Sklerodermija

Sklerodermija (burtiski "blīva āda") vai, kā šo slimību sauc arī, sklerodermija ir ādas saistaudu bojājums, kurā tā kļūst blīvāka, tas ir, sklerozējas un sacietē. Sklerodermija notiek dažādās vecuma grupās, taču visbiežāk no tās cieš sievietes, kuru vecums ir 30-50 gadu robežās.

Sklerodermijas klasifikācija

Sklerodermija ir sadalīta 2 galvenajos veidos:
1. Sistēmiska.
2. Lokalizēts (ierobežots).

Sistēmiskā sklerodermija ir kolagēna ādas slimība. Slimība ietekmē ādu, iekšējos orgānus, ko papildina asinsvadu un imūno pārmaiņas. Tas tiek uzskatīts par bīstamāku nekā lokalizēts, ietekmē orgānus un sistēmas, savukārt pēdējais - tikai ādu un tai blakus esošos slāņus. Sievietēm tas notiek 3-7 reizes biežāk nekā vīriešiem.

Savukārt sistēmiskā sklerodermija ir sadalīta:

1. Difūzā sklerodermija (vai progresējoša sistēmiska skleroze). Ietekmē stumbra un ekstremitāšu ādu, iekšējos orgānus: plaušas, sirdi, zarnas.
2. Ierobežots. Tiek ietekmētas ekstremitāšu distālās daļas: elkoņi, ceļgali un arī seja. Vēlāk attīstās kuņģa-zarnu trakta slimības, plaušu hipertensija.
3. Sklerodermija bez ādas sacietēšanas (bez sklerodermijas). Ādas pievilkšana nav novērojama, tomēr tiek ietekmēts kuņģa-zarnu trakts, slimības sākumā tiek diagnosticēta plaušu fibroze utt..
4. Nepilngadīgo sklerodermija. Rodas bērniem.
5. Krusta forma (ja slimību pavada citas sistēmiskas slimības).

Ierobežota vai lokalizēta sklerodermija ietekmē ādu un zemādas audus, dažreiz dziļākus audus (muskuļus, kaulus utt.), Bet neietekmē iekšējos orgānus, tāpēc tai ir slava, ka tā ir vieglāka un nav tik bīstama pacienta dzīvībai. To uzskata par visizplatītāko bērnu un pusaudžu vidū, īpaši meiteņu vidū.

Sadalīts šādās formās:

1. Plāksne. Uz stumbra un ekstremitātēm parādās eritēmas (apsārtums uz ādas, ko izraisa kapilāru paplašināšanās) un indurācijas (indurācijas) perēkļi. Tas notiek ierobežotās ādas vietās vietās, kur tiek pārkāpta ādas integritāte. Retos gadījumos tas iet pats. Uzskata par visizplatītāko sklerodermijas formu.
2. Zīdaiņiem bieži tiek diagnosticēts lineārs. Tas notiek matu un pieres augšanas zonā. Ja slimība attīstās apakšējās ekstremitātēs, pastāv trofisko čūlu risks. Ģimenē var būt vairāki pacienti.
3. gredzenveida.
4. Virspusēja sklerodermija attīstās zilganbrūnu plāksnīšu formā.

Sklerodermijas simptomi

Daudzām sklerodermijas formām ir individuālas izpausmes. Dažos gadījumos ir diezgan viegli noteikt pareizo diagnozi, citos gadījumos pacientam ir nepieciešama ilga un rūpīga novērošana. Apsveriet sklerodermijas formu simptomus.

Sistēmiskā sklerodermija. Tas iziet 3 attīstības posmus:

1. Process ietekmē tikai līdz trim ķermeņa zonām (piemēram, ādu, locītavām, muskuļu sistēmu).
2. Slimība sāk izplatīties, ietekmējot daudzas ķermeņa sistēmas.
3. Sklerodermija ietekmē vienu vai vairākus orgānus, kas ir īpaši svarīgi ķermeņa vitālajai aktivitātei (sirds, nieres, plaušas utt.).

Medicīnā izšķir vairākas slimības gaitas iespējas:

1. Akūts. Tas strauji progresē un divu gadu laikā ietekmē orgānus un ādu. Ja nav nepieciešamās ārstēšanas, tā ir letāla. Ja pacients saņem pareizu ārstēšanu, viņa stāvoklis uzlabojas..
2. Subakūts. Galvenā klīnika ir ādas, kā arī locītavu un muskuļu bojājumi. Bieži tiek novērota krusta forma.
3. Hronisks. Tam ir lēna progresēšana, tāpēc ilgu laiku simptomi ir tikai Reino sindromā. Viscerālā sistēma (iekšējie orgāni) lēnām tiek iesaistīta patoloģiskajā procesā.

Pirmie slimības simptomi ir bieži, un ir ļoti grūti aizdomas par sklerodermiju. Pacienti sūdzas par subfebrīla temperatūras paaugstināšanos (līdz 38 grādiem), sliktu apetīti, kas noved pie svara zuduma. Un tikai pēc noteikta laika sāk parādīties atpazīstamākas pazīmes: ādas, locītavu, muskuļu un iekšējo orgānu bojājumi.

Āda. Agrīnai stadijai raksturīga tūskas parādīšanās (galvenokārt uz rokām un sejas), kas galu galā sabiezē un kļūst vaskaina. Grumbas uz sejas ir izlīdzinātas, sejas izteiksmes ir tik slikti izteiktas, ka seja sāk atgādināt masku, mute sašaurinās. Pirkstu sakāve padara tos pietūkušus un blīvus, kustības ir grūti.

Āda maina krāsu (paaugstinātas pigmentācijas zonas mijas ar tās neesamības zonām), kļūst retākas, drīz uz gļotādām parādās atrofijas vietas.

Asinsvadu spazmas, ko sauc par Reino sindromu, izpaužas kā bāla pirkstu āda, tie sāk kļūt auksti un sāpīgi. Reino sindroma izpausme ir sadalīta vairākos posmos, kas aizstāj viens otru:

1. Ar emocionālu pārslodzi vai hipotermiju trauki sašaurinās, kļūst bāli, tiek novērota tirpšana vai dedzināšana, jūtams nejutīgums.
2. Ja spazmas turpinās, sākas sāpes, āda kļūst cianotiska.
3. Pēc karsēšanas vai pēkšņi pēc 15-20 minūtēm spazma tiek novērsta, pirksti kļūst silti.

Skeleta-muskuļu sistēma. Locītavās ir sāpes, to stīvums no rīta, ierobežota kustība, sāpīgums muskuļos. Ar kaulu bojājumiem pacientiem ir saīsinājums, kā arī pirkstu deformācija. Ar pārkaļķošanos (sāls nogulsnēm) pirkstu un locītavu zonā caur ādu sāk parādīties balti bojājumi.

Plaušas. Plaušu iesaiste var būt vienīgā sklerodermijas izpausme. Galvenā klīnika ir elpas trūkums, sauss klepus. Iespējama šādu slimību attīstība:

1. Plaušu intersticiāla fibroze.
2. Plaušu hipertensija (paaugstināts spiediens plaušās).
3. Pleirīts.

Sirds.
1. Sirds muskuļa cicatricial izmaiņas (fibroze).
2. Perikardīts.
3. Endokardīts.

Nieres.
1. Hroniska slimības gaita, asimptomātiska vai viegla. To var pavadīt asinsspiediena paaugstināšanās un olbaltumvielu parādīšanās urīnā..
2. Akūta gaita (sklerodermijas nieres) izpaužas kā strauja asinsspiediena paaugstināšanās un strauja nieru mazspējas palielināšanās.

Kuņģa-zarnu trakta.
1. Visbiežāk ar sklerodermiju tiek ietekmēts barības vads. Atraugas, kuņģa satura reflukss barības vadā, ko papildina čūlu veidošanās utt..
2. Zarnas. Peristaltika ir traucēta, pacienti cieš no aizcietējumiem, caurejas, smaguma sajūtas kuņģī.

Nervu sistēma. Sensoriski traucējumi augšējās un apakšējās ekstremitātēs, sāpes.

Endokrīnā sistēma. Tika konstatēts, ka visbiežāk ar sklerodermiju cieš vairogdziedzeris, tiek novērota tā funkciju samazināšanās.

Difūzā sklerodermija. To raksturo agrīni ādas bojājumi (stumbrs un seja) viena gada laikā, kā arī Reino sindroma klātbūtne un ātra ietekme uz iekšējiem orgāniem. Ierobežotajai formai parasti raksturīgs garš un izolēts Reino sindroma kurss.

Krustveida formas ir sklerodermijas un citu reimatoloģiskās etioloģijas slimību kombinācija.

Viscerāls (vai skleroderma bez sklerodermijas) atšķiras ar to, ka ietekmē iekšējos orgānus, bet neizpaužas ārēji.

Ierobežota sklerodermija

Plāksne. Ierobežota sklerodermija, ko sauc arī par plāksni, lokāli izpaužas kā mazas vai lielas (plaukstas lieluma) plāksnes. Tie ir krasi ierobežoti, tiem ir blīva struktūra un gluda, spīdīga virsma. Plāksnēm ir raksturīgs dzeltenīgi pelēks nokrāsa, ko ieskauj ceriņu mala. Parasti parādās uz ādas integritātes pārkāpuma vietām. Tas var parādīties bērniem līdz 10 gadu vecumam. Lokalizācijas vietas - galvenokārt seja, rumpis, ekstremitātes.

Šī veidlapa ir sadalīta 3 posmos.
1. Plāksnes ir apaļas, zilgani sarkanas. Āda uzbriest, pēc konsistences sāk atgādināt mīklu.
2. Pēc dažām nedēļām ārsti novēro tā sauktās kolagēna hipertrofijas attīstību: āda kļūst "koka" (tas ir, tā sacietē), pēc konsistences atgādina vasku. Apmatojuma uz skartās ādas vietas nav, tos nevar savākt krokā.
3. Atrofija. Āda sāk atgādināt pergamentu, izzūd perifērās izauguma korolija.

Lineāra. Lineāras formas sklerodermija ietekmē seju (pieres ādu, galvas ādu un pēc tam "pārmeklē" līdz deguna aizmugurei). Bojājuma forma atgādina zobena brūci un sastāv no caurspīdīgas biezas ādas. Dažreiz tas atrodas uz krūtīm, kājām, gar nervu stumbriem (ja slimībai ir neirotrofiska patoģenēze). Lineārā sklerodermija bieži tiek kombinēta ar pusi sejas atrofiju un tiek diagnosticēta bērniem. Slimībai ir trīs posmi. Var paiet divi līdz pieci gadi.

Gredzenveida. Uz ādas atšķiras diezgan lielas formas baltu plāksnīšu izskats. Ņemot vērā, ka tajos nav iekšējās sklerozes, laika gaitā tās var izzust bez pienācīgas ārstēšanas (bet tas notiek reti).

Tas notiek bērnībā, bet starp citām sklerodermijas formām to uzskata par visizplatītāko. Viņi cieš no apakšdelma, pirkstu, roku un pēdu slimībām. Var kombinēt ar elefantiāzi.

Virspusēja sklerodermija. Parādās plāksnes ar zilganbrūnu nokrāsu, kurām praktiski nav perifēro ceriņu gredzena, nedaudz iegremdētā centrā ir redzami mazi trauki. Viņi lēnām izplatās visā ķermenī. Bieži lokalizācijas vietas - apakšējās ekstremitātes un mugura.

Sklerodermijas patoģenēze

Līdz šim zinātnieki nezina sklerodermijas attīstības cēloņus, jo to var diagnosticēt gan pieaugušajiem, gan bērniem neatkarīgi no rases un sociālā stāvokļa (lai gan zinātnieki ir atklājuši, ka afrikāņi un Ziemeļamerikas indiāņi biežāk slimo). Šo slimību izraisa paaugstināts kolagēna saturs organismā, bet kāpēc notiek šāda reakcija?

Sklerodermijas attīstībā noteiktu lomu spēlē šādi predisponējoši faktori:

1. Ģenētiskā nosliece. Piemēram, sistēmiskas sklerodermijas gadījumā iedzimts imūnsistēmas deficīts izraisa darbības traucējumus un noved pie autoimūniem traucējumiem.
2. Infekcijas (erysipelas, difterija, skarlatīns utt.), Retrovīrusi (citomegalovīruss).
3. Traumas.
4. Stress.
5. Hipotermija.
6. Endokrīno slimību klātbūtne.

Dažreiz dažu zāļu (ķīmijterapijai izmantoto zāļu) lietošana, vakcinācija un asins pārliešana kļūst par riska faktoru. Ja ir fokusa sklerodermija, kas ietekmē atsevišķas ādas vietas, tā galu galā var attīstīties sistēmiskā, ar viscerāliem bojājumiem.

Veicina arī ārējās vides ietekme. Tiek uzskatīts, ka sklerodermijas risku palielina arī šādu vielu iedarbība:

1. Silīcija putekļi.
2. Daži ķīmiski šķīdinātāji.
3. Ultravioletā apstarošana.
4. Vibrācija.

Sklerodermija - kā tas ir bīstami?

Sklerodermijas komplikācijas svārstās no nelielām problēmām līdz nopietnām dzīvībai bīstamām sekām. Pirmie, protams, cieš āda: tā pilnībā maina savas īpašības, mainās sejas vaibsti, parādās grumbas. Var sasniegt pirkstu galu nekrozi. Arī slimība ietekmē muskuļu sistēmu, izraisot muskuļu atrofiju un pēc tam - un kaulu, kļūstot par ekstremitāšu modifikācijas cēloni. Sklerodermija pavada kuņģa-zarnu trakta, sirds, plaušu traucējumus. Tiek novēroti reproduktīvās sistēmas pārkāpumi gan vīriešiem, gan sievietēm.

Sklerodermijas prognoze ir atkarīga no slimības formas. Tātad ar ierobežotu formu tas ir labvēlīgāks nekā sistēmiskas sklerodermijas gadījumā ar iekšējo orgānu bojājumiem. Šīs slimības vidējais izdzīvošanas rādītājs 5 gadu laikā ir 68%.

Kad mēs varam runāt par nelabvēlīgu prognozi? Ja tādi faktori kā:

1. Vīriešu dzimums.
2. Vecums virs 45 gadiem.
3. Kopējā forma.
4. Plaušu un nieru bojājumi pirmajos 3 gados pēc diagnozes noteikšanas.
5. Anēmija atbilstoši testa rezultātiem, kā arī palielināta ESR un olbaltumvielu koncentrācija urīna analīzē.

Sklerodermijas diagnostika

Ja jums ir brīdinājuma zīmes, jums jāapmeklē reimatologs. Vispirms diagnostika sākas ar pārbaudi (klausīšanās ar sirds un plaušu fonendoskopu), anamnēzes savākšanu, pacienta sūdzību analīzi.

Var arī piešķirt:

1. Vispārējās un klīniskās asins analīzes.
2. Imunoloģiskie pētījumi autoantivielu noteikšanai.
3. Biopsija (gan skartajās ādas vietās, gan orgānos).
4. Nagu gultas kapilaroskopija ļauj noteikt izmaiņas traukos.

Tiek parādīti orgānu pētījumi, kas ietekmē šo slimību: plaušu un locītavu rentgens, sirds ultraskaņa utt..

Sklerodermijas ārstēšana

Ārstēšanas mērķis ir apturēt slimības progresēšanu un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Ārstēšanai tiek izmantoti pretiekaisuma, asinsvadi, imūnsupresīvi līdzekļi (nomāc imūnsistēmas aktivitāti), pretfibrozes un atjaunojoši līdzekļi..

Asinsvadu terapija ir nepieciešama, lai novērstu Reino sindroma izpausmes, vazodilatāciju un uzlabotu asins plūsmu. Kalcija kanālu blokatori - verapamils, amlodipīns, nifedipīns utt. - ir ieguvuši visefektīvāko vazodilatatoru zāļu reputāciju. Nieru bojājumu gadījumā to lietošana ir norādīta kopā ar AKE angibitoriem, kas pazemina asinsspiedienu un uzlabo nieru darbību..

Vazodilatatoru zāļu efektivitāte palielinās, ja tos lieto kopā ar zālēm, kas uzlabo asinsriti - antiagentus, kā arī antikoagulantus..

Difūzās sklerodermijas gadījumā nepieciešama antifibrotiska ārstēšana. Galvenās šīs grupas zāles ir D-penicilamīns (cuprenils, artamīns), kas nomāc fibrozes augšanu.

Pretiekaisuma terapija ir nepieciešama, lai ārstētu slimības muskuļu un locītavu izpausmes, pastāvīgu drudzi. Parādīts ibuprofēns, diklofenaks, ketoprofēns.

Ja ir skaidras iekaisuma aktivitātes pazīmes, tiek norādīti hormoni. Tie neietekmē fibrozes izplatīšanos. Hormonu devas jāizvēlas uzmanīgi, jo lielas devas palielina jau esošo nieru bojājumu risku.

Barības vada bojājuma gadījumā ārsts noteikti izraksta frakcionētas maltītes un zāles, kas ārstē rīšanas traucējumus - prokinētiku. Ar vienlaicīgu slimību, piemēram, refluksa ezofagītu, tiek nozīmēti protonu sūkņa medikamenti. Plaušu bojājumus ārstē ar zemām ciklofosfamīda un prednizona devām.

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšanu papildina terapeitisko vingrinājumu, masāžas, vietējās terapijas izmantošana (lietojumi ar dimetilsulfoksīdu, ko var kombinēt ar asinsvadu un pretiekaisuma līdzekļiem). Ja pieteikumi izrādās neefektīvi vai neefektīvi, ir iespējams veikt termiskās procedūras (piemēram, parafīnu), elektro procedūras - ultraskaņu, lāzeru utt. Jebkurā gadījumā akupunktūra ir efektīva.

Pacientiem ar hronisku SS tiek parādīta spa terapija, kas ir atkarīga no sistēmiskās sklerodermijas formas un stadijas. Ir iespējams izmantot balneoterapiju, dubļu terapiju, fizioterapiju utt. Ar dominējošu ādas bojājumu labi palīdz sērūdeņraža un oglekļa dioksīda vannas, ar dominējošo muskuļu un skeleta sistēmas bojājumu - radonu. Fibrotisku kontraktūru gadījumā tiek izmantota peloīdu terapija (dubļu terapija).

Vietējās (fokālās) sklerodermijas ārstēšana papildus termiskajām procedūrām un citām iepriekš aprakstītajām terapijām ietver arī masāžu un terapeitiskos vingrinājumus.

Lai uzlabotu ārstēšanas efektivitāti, jāņem vērā dažas nianses:

1. Nesauļojieties. Centieties izvairīties no tiešiem saules stariem uz ādas.
2. Novērst jebkādu vibrāciju.
3. Nepārdzesējiet.
4. Valkājiet siltu apģērbu.
5. Atmetiet smēķēšanu un dzērienus, kas satur kofeīnu.

Sklerodermija un grūtniecība

Skleroderma un grūtniecība ir praktiski nesavienojamas lietas, jo šī slimība ievērojami vājina sievietes ķermeni un, ja tiek atteikts aborts, pastāv nāves risks. Neskatoties uz to, pacientiem parasti nav grūtību ar koncepciju. 83% gadījumu sievietes dzemdē dzīvotspējīgus bērnus, 17% gadījumu grūtniecība beidzas ar spontāno abortu. Pastāv diezgan augsts komplikāciju līmenis - placentas atdalīšanās, darba anomālijas utt. Priekšlaicīgu zīdaiņu novirzes.

Tautas līdzekļi sklerodermijas ārstēšanā

Vienādās daļās ņem šādus garšaugus: saldo āboliņu, aveņu, asinszāli, kalniešu, brūkleņu, piparmētru, pienenes saknes, brūkleņu, pelašķu un smalki sagrieztu. Uzvāra 50 g jauktu garšaugu, pārlejot ar litru ūdens un atstājot nakti siltā vietā. Tad izlaiž caur sietu. Infūziju ieteicams lietot vismaz 2 mēnešus, pēc tam veikt pārtraukumu (2 nedēļas) un atkārtot kursu.

Fokālās sklerodermijas ārstēšanai ziedes tiek lietotas lokāli. Jums jāsajauc ihtiola ziede ar alvejas sula un jāpieliek plankumiem. Efekts ir izteiktāks, ja pacients pirms kompreses tvaicē vannā.

Cep cepeškrāsnī vidēja lieluma sīpolu, pēc tam sasmalciniet to. Ielej ēdamkaroti sīpola ar kefīru (divas ēdamkarotes) un pievieno tējkaroti medus. Rūpīgi samaisa. Pieliek kompreses naktī 4 reizes nedēļā.

Ierobežota (lokalizēta) sklerodermija: kaites veidi, patoģenēze un ārstēšanas pazīmes

Ierobežota sklerodermija ir hroniska autoimūna slimība, kuras rezultātā saistaudi tiek aizstāti ar nefunkcionāliem rētaudiem. Slimība ir ļoti nepatīkama, taču tā ir diezgan labi ārstēta..

Sklerodermija ir saistaudu funkcionālo traucējumu forma. Parasti šī ir hroniska slimība un izraisa izmaiņas audu īpašībās: tās aizstāj ar pilnīgi nefunkcionālām šķiedru šķiedrām - rētaudiem.

Slimības iezīmes

Fokālā vai ierobežotā sklerodermija ir viena no slimības šķirnēm. Tās atšķirība no sistēmiskās ir skarto audu lokalizācija, kas padara prognozi daudz labvēlīgāku. Būtībā fokusa forma ietekmē ādu un zemādas audus, retāk muskuļus un kaulus. Tomēr dažos nelabvēlīgos apstākļos fokālā sklerodermija var kļūt sistēmiska..

Slimības mehānisms ir zināms. "Sākumpunkts" ir kļūme endokrīnā sistēmā, kad nezināmu iemeslu dēļ tiek sintezēts serotonīna pārpalikums, kas izraisa vazospazmu. Tajā pašā laikā tiek traucēts līdzsvars starp hialuronskābes un hialuronidāzes sintēzi. Šādos apstākļos monosaharīdi uzkrājas saistaudos..

Tajā pašā laikā kolagēna sintēze vairs nav ierobežota. Šī parādība noved pie fibroblastu pārprodukcijas un ne visai tāda paša veida. Imūnā sistēma reaģē uz pēkšņu šķiedru veidošanos kā svešu šūnu uzbrukumu un mēģina pretoties “nepiederošajam”. Leikocīti un limfocīti veido iekaisuma reakciju, taču tas nenoved pie vēlamā rezultāta. Parasti iekaisuma reakcija norimst, un skartie audi degradējas, pārveidojot rētaudos. Šajā gadījumā mainās ne tikai paši audu elementi, bet arī kapilāri, nervu šķiedras, starpšūnu šūnas.

Slimības mehānisms ir vienāds jebkurai slimības formai, bet, ja mēs runājam par ierobežotu formu, tas neattiecas uz visiem saistaudiem, bet tikai uz zemādas audiem. Sievietes slimo 3-4 reizes biežāk nekā vīrieši.

Ierobežota lokalizēta sklerodermija (foto)

Klasifikācija un formas

Ir vairāki ierobežotas sklerodermijas veidi. Būtībā tie atšķiras viens no otra pēc plankumu lokalizācijas un formas, bet kopumā tie neapdraud dzīvību..

  • Visizplatītākā forma ir plāksnes sklerodermija. Tas ieguva savu nosaukumu par plankumiem raksturīgo apaļu vai ovālu formu. To izmērs var atšķirties diezgan plaši - no 2 līdz 15 cm.
    1. Pirmajā posmā plankumam ir violeti sarkans nokrāsa iekaisuma reakcijas dēļ. Vēlāk plāksnes kļūst dzeltenas vai pelēcīgas, iegūst spīdumu un lielu blīvumu - līdzīgi kā "koks". Ap to vietu tiek turēts ceriņu gredzens. Plankumi var parādīties jebkurā ķermeņa vietā, ieskaitot galvas ādu.
    2. Nākamajā posmā uz plāksnes izkrīt mati, izzūd tauku dziedzeri, āda pilnībā zaudē elastību, ko izraisa kolagēna hipertrofija. Tad ceriņu gredzens pazūd un plāksne izšķīst.
    3. Trešais posms, kā likums, tiek atzīmēts ar ādas atrofiju bojātajā vietā: tā kļūst plāna, iegūst raksturīgu pergamenta krāsu. Tomēr ir gadījumi, kad plāksnes forma tiek atrisināta bez pēdām un spontāni sadzīst..
  • Lente vai sloksne - tai ir skaidra lokalizācija. Slimība izpaužas kā līnija, kas iet no matainās daļas virs pieres līdz deguna galam, it kā seju sadalītu divās, vertikālās svītrās gar krūtīm vai gar nervu stumbru - Gedas zonu. Šī forma ir specifiska un norāda, ka sklerodermija ir ietekmējusi nervu galus. Diezgan bieži šādas sloksnes parādīšanās notiek pirms sejas pusi atrofijas. Visbiežāk svītraina forma tiek novērota bērniem..
  • "Balto plankumu" slimība - bojājumi izskatās kā mazi plankumi - līdz 1 cm diametrā, balti, robežojas ar sarkanbrūnu apmali. Plankumi ir sagrupēti, atšķiras ar spīdīgu virsmu. To krāsa vienmēr ir gaišāka nekā ādas vai gļotādu krāsa. Plāksne var pacelties virs ādas vai izlietnes, kas diagnozes laikā ir slimības pazīme - ķērpjiem ir vienāda forma un krāsa. Plāksnes var parādīties mutē, dzimumorgānos, krūtīs, plecos un kaklā. Cita lokalizācija notiek reti.
  • Virspusēja - vieglākā slimības forma. To raksturo mazu pelēkbrūnas nokrāsas plankumu veidošanās. Plāksnēm nav skaidras robežas, un tās atrodas nedaudz zem ādas līmeņa. Parādās plankumi, parasti uz muguras un kājām. Šī slimības forma praktiski neprogresē. Šādas plāksnes virsma ir blīva, bet centrā āda kļūst tik plāna, ka ir redzami mazi asinsvadi. Ādas bojājumu iespējamība ir ļoti augsta, kas tomēr neizraisa kaites attīstību vai komplikāciju parādīšanos.
  • Romberga sejas hemijatrofija - simptomu ziņā tā ievērojami atšķiras no citiem veidiem, bet attiecas arī uz ierobežotu sklerodermiju. Slimība parasti izpaužas pirms 20 gadu vecuma, sievietes un vīrieši no tās cieš vienlīdz bieži. Šajā gadījumā sejas āda ir bojāta, un zemādas audi nekavējoties tiek iesaistīti iekaisumā. Plankumi veidojas uz vaigu kauliem, ap acīm, netālu no apakšžokļa, šajās vietās ir pastiprināta sviedru un tauku dziedzeru aktivitāte. Šajā gadījumā sklerozes stadijas būtībā nav, bet hemiatrofija izraisa stipras neiralģiskas sāpes. Pēc ādas atrofijas rodas muskuļu atrofija. Tāpēc seja zaudē simetriju, proporcijas un izmēri ir sagrozīti. Mati, skropstas un uzacis izkrīt.
  • Bullous - attiecas arī uz fokusa. Šajā gadījumā papildus saistaudiem tiek ietekmēti arī limfvadi. Slimību raksturo burbuļu parādīšanās uz ādas virsmas kopā ar citiem sklerozes perēkļiem.

Notikuma cēloņi

Slimības cēloņi nav zināmi. Provocējošie faktori var būt šādi:

  • hipotermija ir ļoti izplatīts cēlonis, jo sklerodermija ātrāk veidojas vietās ar bojātu ādu, ievainota;
  • traucējumi endokrīnās sistēmas darbā;
  • cēlonis var būt vakcinācija vai asins pārliešana - "svešu" olbaltumvielu uzņemšana organismā bieži izraisa alerģisku reakciju un pēc tam saistaudu izmaiņas;
  • var izraisīt slimības un vairākus ārējus faktorus: silīcija putekļi, ja pacients ar tiem pastāvīgi saskaras, vibrācija kā pavadoša darba slodze, dažu organisko šķīdinātāju tvaiki;
  • dažos gadījumos provocējošais faktors bija narkotikas.

Lokalizētas sklerodermijas simptomi

Dažādu veidu slimību simptomi ir nedaudz atšķirīgi. Tomēr kopumā ir 3 fokālās sklerodermijas attīstības fāzes, proti:

  • iekaisuma un tūskas parādīšanās. Plāksnes sklerodermijā sākotnēji plāksnes ir sarkanīgi violetas krāsas. Citos gadījumos parādās gaiši pelēcīgas vai dzeltenīgas krāsas plankumi;
  • plāksnes kļūst ļoti blīvas, maina krāsu, iegūst spīdumu. Tomēr ar plakanu plāksnes sklerodermiju nav roņu. Ar sejas hemiatrofiju šī stadija nav;
  • plāksnes rezorbcija un ādas atrofija tās vietā. Āda kļūst plāna, dažreiz caurspīdīga un maina krāsu. Dažreiz atrofija netiek novērota.

Sistēmiski simptomi, piemēram, drudzis, drebuļi. Kuņģa-zarnu trakta traucējumi netiek novēroti. Ar bullozu formu limfmezgli var palielināties.

Diagnostika

Plāksnes sklerodermijas šķirņu simptomi nav pietiekami specifiski. Turklāt ar hronisku, aizkavētu slimības gaitu simptomi var būt vāji. Sklerodermija tiek diagnosticēta gadījumos, kad slimība atbilst citiem parametriem..

Laboratorijas testi ir obligāts solis:

  • pilnīgs asins skaitlis - asins šūnu skaita samazināšanās norāda uz slēptu asiņošanu vai nieru darbības traucējumiem. Arī eritrocītu sedimentācijas ātrums bieži tiek palielināts, kas liecina par nelabvēlīgu slimības gaitu;
  • bioķīmiskais asins tests - atspoguļo iekšējo orgānu un muskuļu stāvokli, kas arī var būt sklerodermijas upuri. Tādējādi aldolāzes līmeņa paaugstināšanās, piemēram, norāda, ka process ir ietekmējis muskuļus. Kreatinīna un urīnvielas līmeņa paaugstināšanās norāda uz nieru darbības traucējumiem;
  • vispārēja urīna analīze - ļauj novērtēt nieru darbību. Ar orgānu disfunkciju olbaltumvielas un eritrocīti tiek atrasti urīnā;
  • rezultāts CXCL4 - izdala plazmas šūnas un kavē asinsvadu veidošanos. Ar sklerodermiju tas parasti tiek palielināts;
  • NT-proBNP - ko ražo sirds muskuļi augsta stresa apstākļos un ir norāde uz plaušu hipertensiju;
  • C-reaktīvais proteīns - tā līmeņa paaugstināšanās nozīmē augstu slimības aktivitāti.

Precīzāku informāciju par sklerodermijas klātbūtni sniedz analīze, kas nosaka antivielu līmeni. Pēdējie parādās gandrīz visās autoimūnās un reimatiskajās slimībās, un tāpēc tie kalpo kā ticami slimības marķieri. Tiesa, tie nenorāda slimības gaitu. Ja ir aizdomas par sklerodermiju, tiek veikti šādi izmeklējumi:

  • antinukleāro antivielu noteikšana - antivielas atrodamas 90% pacientu;
  • anticentromeriskas antivielas - sastopamas 30% pacientu ar ierobežotu formu, visbiežāk tās ir saistītas ar Reino sindromu un nopietnām asinsvadu problēmām;
  • antivielas pret ribonukleoproteīniem parasti parādās cilvēkiem, kuri cieš no vairākām autoimūnām slimībām.

Ja ir aizdomas par difūzo sklerodermiju, tiek noteikti vairāki instrumentālie izmeklējumi, lai noteiktu iekšējo orgānu bojājuma pakāpi.

Ārstēšana

Zāles, ko lieto fokālās formas ārstēšanai, jāatrisina 3 problēmas: tām ir pretfibrotiska iedarbība, jāuzlabo mikrocirkulācija un jāstimulē imunitāte. Saskaņā ar šiem uzdevumiem ārsts izvēlas ārstēšanu. Kurss ir individuāls un atkarīgs no smaguma pakāpes un slimības, slimības gaitas - hroniskas, subakūtas, akūtas, pacienta vispārējā stāvokļa utt..

Zāles

  • Parasti pacientiem ar lokalizētu sklerodermiju kortikosteroīdi netiek nozīmēti. Bet, ja ir ievērojama vispārēja simptomatoloģija vai augsta perēkļu izplatība, tiek izmantots prednizons - 20-30 mg dienā. Devu pakāpeniski samazina līdz 5 mg vienā klauvējumā un pilnībā atceļ.
  • Pirmajā slimības stadijā tiek lietoti pretinfekcijas līdzekļi - tūskas-iekaisuma, piemēram, benzilpenicilīna nātrija sāls - 500 tūkstoši vienību 4 reizes dienā.
  • Galvenie pamata terapijas līdzekļi ir tiola savienojumi: unitiols, bianodīns, artamīns. Zāles lieto ilgu laiku - no 6 līdz 12 mēnešiem, 0,45-0,6 g dienā. Ļoti noderīga ir cuprenila vai hidrokortizona ultrafonorēze. Procedūra tiek veikta tieši sklerodermijas fokusā.
  • Madecassol var ordinēt: iekšķīgi lietojot, sāciet 10 mg 3 reizes dienā, intramuskulāri - 20 mg 1-2 reizes dienā, kā arī ziedes veidā 2 reizes dienā 1–6 mēnešus..
  • Plāksnes blīvēšanas stadijā tiek nozīmēti hialuronidāzes preparāti - lidāze, ronidāze, kolalizīns. Tos lieto iekšēji un ārēji - aplikāciju, injekciju un ultraskaņas veidā. Piemēram, Lidase injicē intramuskulāri katru dienu vai katru otro dienu 32–64 CU. Ārstēšanai man nepieciešamas 15–20 injekcijas. Ronidase tiek lietota kā pieteikums 2 nedēļas.
  • Parādīti polienzīmi - vobenzīms, aizkrūts dziedzera preparāti un nespecifiski imūntropu līdzekļi - diabazols, apilaks. Tymus tiek uzskatīts par visefektīvāko, ja slimība ir parādījusies salīdzinoši nesen..
  • Obligāti ierobežotai sklerodermijai ir asinsvadu zāles: vazolidatori - koplamīns vai teonikols 0,15 trīs reizes dienā, kalcija antagonisti - nifedipīns - 10 mg 3-4 reizes dienā, cinnarazīns 1 tablete trīs reizes dienā. Nepieciešami arī antiagreganti - metindols un angioprotektori - protekdīns. Pēdējie tiek izmantoti kursos 1-1,5 mēnešus.

Fizioterapijas procedūras

Attiecībā uz ādas slimībām fizioterapeitiskām procedūrām dažreiz ir lielāka nozīme nekā zālēm. Sklerodermija nav izņēmums. Liels šādu procedūru, piemēram, elektroforēzes, pielietojums ir tāds, ka tās ļauj injicēt zāles tieši bojājumā.

  • elektroforēze, ultraskaņa;
  • diadinamiskās strāvas, optiskais starojums;
  • balneo un peloterapija - dubļu terapija;
  • refleksoloģija - ietekme uz aktīvajiem punktiem;
  • magnetoterapija un zemas intensitātes lāzerterapija;
  • ar smagu slimības gaitu tiek noteikta fotohemoterapija.

Remisijas laikā tiek norādīta sanatorijas ārstēšana - Feodosija, Berdjanska, kur viņi var piedāvāt oglekļa dioksīda, radnora, sērūdeņraža vannas.

Slimību profilakse

Patiesie slimības cēloņi nav noskaidroti, tāpēc preventīvie pasākumi ir saistīti ar provocējošu faktoru novēršanu:

  • Jāizvairās no hipotermijas, nemaz nerunājot par apsaldējumiem. Šajā gadījumā mazie trauki bieži tiek bojāti, kas kalpo kā stimuls slimības attīstībai;
  • smēķēšana izraisa vazospazmu un ir viens no spēcīgākajiem slimības attīstības faktoriem;
  • ir nepieciešams ārstēt traucējumus endokrīnās sistēmas darbā;
  • jāizvairās no kafijas, jo kofeīns veicina kapilāru spazmu;
  • aktīvs dzīvesveids un pietiekama fiziskā aktivitāte ir neaizstājama profilakses sastāvdaļa. Nekas neveicina normālu asinsrites sistēmas darbību, piemēram, kustību..

Komplikācijas

Galvenā komplikācija ierobežotā sklerodermijā ir iespēja, ka šī forma kļūst sistēmiska. Pēdējais ir daudz bīstamāks, jo tas ietekmē ne tikai ādu un zemādas audus, bet arī iekšējos orgānus..

Prognoze

Ierobežotai sklerodermijai ir ļoti labvēlīga prognoze, ja, protams, tiek ievēroti visi ieteikumi. Jūs nevarat ignorēt slimību. Diemžēl nav iespējams novērst jau parādītos rētaudu apgabalus, taču ir pilnīgi iespējams novērst jauna parādīšanos un novērst tā veidošanos nākotnē..

Ierobežota sklerodermija ir autoimūna rakstura ādas iekaisuma slimība. Precīzi slimības sākuma cēloņi vēl nav zināmi, tomēr tā lokalizētā forma ir ārstējama un nerada draudus dzīvībai.

Sklerodermija. Slimības pazīmes, fotogrāfijas, ārstēšana, klīniskās vadlīnijas

Vairākās cilvēku slimībās sistēmiskas autoimūnas patoloģijas ieņem īpašu vietu. Tajos ietilpst sklerodermija, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde. Viņu pazīme ir tāda, ka cilvēka ķermenis sāk ražot antivielas pret saviem audiem..

Piemēram, uz asinsvadu, locītavu, sirds un citu orgānu iekšējiem apvalkiem. Iekaisuma perēkļi parādās dažādās ķermeņa daļās, kuru attīstības rezultātā tajās aktīvi sāk attīstīties kolagēns, blīvi saistaudi. Tas noved pie skarto orgānu deformācijas un traucējumiem, kā arī izmaiņām ādā..

Kas ir sklerodermija

Sklerodermija - tulkots no grieķu valodas "cietā āda", sistēmiska saistaudu autoimūna slimība. Mazos traukus un kapilārus ietekmē viņu pašu imūnās šūnas. Viņu sienas sabiezē, caurlaidība samazinās, vielmaiņas procesi audos pasliktinās.

Ir dažādu šūnu aktīvās dalīšanās perēkļi, kas ir atbildīgi par imūnreakciju un reģenerāciju. Tā rezultātā process beidzas ar blīvu kolagēna veidošanos - āda un zemādas audi tiek saspiesti specifiskās bālās plāksnēs un praktiski tiek pielodēti vienā blīvā audā, kas līdzinās rētai..

Plāksnes var izaugt, saplūst un galu galā savilkt sejas un ekstremitāšu ādu, atņemot tai sejas izteiksmes un ierobežojot kustības.

Arī plāksnes atrofija ar retināšanu un jutīguma zudumu nav nekas neparasts. Papildus ādai slimība var ietekmēt locītavas un iekšējos orgānus, biežāk kuņģa-zarnu traktu. Dažreiz tiek ietekmēta sirds, plaušas, aknas, nieres. Sievietes 4 reizes biežāk cieš no sklerodermijas, saslimstība ar vecumu palielinās.

Sklerodermijas veidi

Sklerodermija (slimības pazīmes atšķiras atkarībā no formas) ir vairāku veidu:

  1. Presklerodermija. Sākotnējā slimības forma, kurā visas klīniskās izpausmes var būt tikai Reino sindroms - paaugstināta ekstremitāšu jutība pret aukstumu, kas ekstremitātēs izraisa nejutīgumu, bālumu, tirpšanu un sāpes. Tajā pašā laikā imunoloģiskie laboratoriskie testi jau ļauj asinīs noteikt sklerodermijai specifiskas antivielas..
  2. Sistēmisks. Slimība vienlaikus ietekmē vairākas orgānu sistēmas. Parasti tā ir āda ar blakus esošajiem audiem, locītavām (galvenokārt ekstremitātēm) un iekšējiem orgāniem. Tajā pašā laikā ādas bojājumu apjoms var neatbilst iekšējo orgānu bojājuma pakāpei..

Savukārt ir trīs veidi:

  1. Sistēmiskā skleroze bez ādas izmaiņām (viscerālā forma) - ārēji praktiski neredzama, slimība var notvert vienu vai vairākas iekšējo orgānu sistēmas. Šajā gadījumā tas ilgstoši notiek bez ādas bojājumiem.
  2. Lokalizēta sistēmiska skleroze - papildus ādai un locītavām bojājumi ir ierobežoti tikai vienā orgānu sistēmā, piemēram, kuņģa-zarnu traktā vai nierēs.
  3. Ģeneralizēta sistēmiskā skleroze ir vissmagākā forma, kurā tiek ietekmēts viss ķermenis. Barības vads, zarnas, aknas, sirds un nieres var ātri zaudēt savu funkciju. Vienlaicīgi tiek traucēta vairāku orgānu un sistēmu darbība, tāpēc šī attīstības iespēja ir visnelabvēlīgākā un visgrūtāk ārstējamā..
  4. Ierobežots. Ar viņu iekaisuma bojājumi aprobežojas ar ādu, blakus esošajiem audiem un balsta un kustību aparātu. Attīstība ir lēna, hroniska. Starp ādas un citu orgānu bojājumu ātrumu un apmēru pastāv tieša saistība..
  5. Nepilngadīgo sklerodermija - slimība sākas pirms 16 gadu vecuma, bieži vien ar ādas izpausmēm un Reino sindromu. Biežāk izpausmes aprobežojas ar ādu un locītavām, locītavu kontraktūru parādības nav nekas neparasts.
  6. Krusta sindroms. Tajā pašā laikā rodas vairāku saistaudu sistēmisko autoimūno slimību izpausmes. Visbiežāk - reimatoīdais artrīts, dermatomiozīts vai sistēmiskā sarkanā vilkēde.

Limited ir 2 šķirnes:

  1. Gredzena formas sklerodermija - to raksturo vairāku noapaļotu bojājumu veidošanās, dažreiz dažādās ādas vietās.
  2. Lineārā sklerodermija - parasti notiek vienā apgabalā, bet vairāku plankumu formā. Ar viņu plāksnīšu attīstības procesi aizņem ilgu laiku, dažreiz tos pavada kalcifikāciju veidošanās. Šī forma ir izplatīta bērnībā..

Sklerodermijas stadijas un pakāpes

Ar plūsmu sistēmiskā sklerodermija ir:

  • akūta - strauji progresējoša forma, 2-3 gadu laikā pēc pirmās slimības pazīmju parādīšanās tiek ietekmēti vairāki iekšējie orgāni un dažādas ādas vietas,
  • subakūta - attīstība notiek lēnāk, galvenokārt tiek ietekmēta āda un muskuļu un skeleta sistēma, veidojoties kontraktūrām,
  • hroniska - ilgstoša, gadu desmitiem ilga forma bez asiem paasinājumiem, biežāk slimība izpaužas ar mazu trauku bojājumiem un asinsrites traucējumiem (Reino sindroms ar ekstremitāšu tūsku), un pēc tam tiek pievienoti iekšējo orgānu bojājumi.

Jūs varat arī atšķirt 3 galvenos slimības posmus:

  • sākotnējais - pirmo klīnisko simptomu un laboratorijas marķieru parādīšanās, no 1 līdz 3 bojājumu lokalizācijas zonām,
  • vispārināta - bojājumu izplatīšanās caur ādu ar iekšējo orgānu un audu savienojumu,
  • vēlu, gala - sastāv no orgānu funkciju pārkāpumiem - aknām, nierēm, plaušām, sirdij.

Sklerodermijas simptomi

Sklerodermijai (slimības pazīmes var izpausties ar ādas un lielāko daļu iekšējo orgānu bojājumiem) ir ļoti daudzveidīga simptomatoloģija. Gandrīz 100% pacientu, dažreiz vairākus gadus pirms raksturīgu plāksnīšu vai citu simptomu parādīšanās, ir Reino sindroms (presklerodermija).

Attēlā ir uzskaitīti galvenie sklerodermijas simptomi.

  1. Ādas izpausmes. Ādas bojājums sklerodermijā notiek 3 posmos: plankums (tūska), plāksne (fibroze) un atrofija. Sākumā uz ādas veidojas dažāda lieluma ceriņsārti plankumi, dažreiz pietūkums (skleredēma). Pirksti var kļūt "līdzīgi desai", seja ir pietūkušies, sārta. Šajā laikā pacients ir jutīgs pret aukstumu, viņam rodas drebuļi, tirpšana un sāpes plankumu un ekstremitāšu zonā. Tad plankumi kļūst bāli, sabiezē, tiek traucēta ādas uzturs šajā vietā - mati izkrīt, izlīdzinās to raksts, svīšana un sebuma ražošana apstājas. Veidojas plāksne - āda kļūst spīdīga, saspringta, spīdīga, zaudē jutību. Uz sejas - sejas vaibsti, deguns tiek saasināts, mute iegūst savilktu "maka auklas" formu. Pēc tam notiek šī fokusa atrofija, un plankumi sāk pigmentēties un nogrimt, bieži uz ādas parādās atrofiskas čūlas.
  2. Skeleta-muskuļu sistēma. Sākumā slimība bieži izpaužas ar Reino sindromu, locītavu pietūkumu, artralģiju. Vēlāk ir rīta stīvums locītavās, sāpes un ierobežo viņu kustīgumu. Pirkstus var saīsināt un saritināties, rodas locītavu kontraktūras. Pacienti jūt kustību stīvumu, pārvietojoties dažreiz sāpīgumu vai berzi.
  3. Izmaiņas kuņģa-zarnu traktā. Stomatīts un gingivīts rodas ar tūsku un sekojošu mutes gļotādas un garšas kārpiņu atrofiju - pacienti ēdiena garšu sāk sajust sliktāk vai tā sagrozās, bieži zobi atbrīvojas un izkrīt. Barības vada gļotāda atrofējas, no tās traukiem ir asiņošana, kas izraisa asiņainu izkārnījumu un anēmiju. Var rasties refluksa ezofagīts, atraugas, grēmas un nepietiekams uzturs. Zarnu gļotādas atrofijas dēļ notiek aizcietējumu un caurejas, meteorisma pārmaiņas. Ja ir iesaistīta resnā zarna, baktēriju flora attīstās pārmērīgi, un tiek traucēta barības vielu un vitamīnu uzsūkšanās. Dažreiz rodas aknu ciroze, kas strauji pasliktina pacienta stāvokli un prognozi.
  4. Izmaiņas plaušās. Ar slimības attīstību palielinās elpošanas mazspēja. Sākumā tas izpaužas fiziskas slodzes laikā, bet pēc tam miera stāvoklī. Rentgena staros var redzēt izmaiņas plaušās. Var būt iesaistīta arī pleira - tad elpojot rodas sāpes un kraukšķēšana.
  5. Izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā. Izpaužas ar sirdsdarbības biežuma (tahikardijas) vai kontrakciju ritma (aritmijas) izmaiņām. Pacienti jūt vājumu vai sāpes krūškurvja kreisajā pusē, vispirms ar fizisku piepūli, kā arī ar sklerodermijas attīstību un miera stāvoklī. Ģībonis nav nekas neparasts. Var ietekmēt arī sirds membrānas - perikardīts, kas izspiež sirdi, retāk endo- un miokardīts.
  6. Izmaiņas nierēs. Viņu sakāves simptomi parādās novēloti, kad to struktūru un funkcijas ir traucējuši vairāk nekā 80%. Biežāk notiek ar sistēmiskām formām, reti ar fokālu. Izpausmes ir saistītas ar smagu un slikti koriģētu arteriālu hipertensiju (krampju simptomi, redzes asuma pasliktināšanās, galvassāpes un sirds sāpes) un nieru mazspējas pazīmes.

Sklerodermijas cēloņi

Pašlaik viens sklerodermijas attīstības cēlonis nav noteikts. Apstiprināta slimības ģenētiskā nosliece, aprakstīti ģimenes sklerodermijas gadījumi.

Ģenētisko faktoru izpausmei ir nepieciešamas vairākas vienlaicīgas eksogēnas (ārējas) un endogēnas (iekšējas) ietekmes:

  • bieža hipotermija,
  • stress,
  • infekcijas slimības, īpaši ilgstošas ​​un ietekmē centrālo nervu sistēmu,
  • trauma,
  • noteiktu narkotiku grupu lietošana,
  • hormonālie traucējumi (sievietēm tas bieži notiek ar menopauzes pieeju vai ar abortiem, spontāniem abortiem).

Sklerodermijas diagnostika

Sklerodermija (slimības pazīmes attīstās pakāpeniski) agrīnā stadijā var izpausties tikai ar Reino sindromu. Šajā gadījumā imunoloģiskie testi agrīnā stadijā parādīs slimības klātbūtni. Anamnēze un pacienta sūdzību raksturs arī palīdzēs noteikt lielu slimības tālākas attīstības varbūtību..

Nākotnē rūpīga visas pacienta ādas un locītavu pārbaude palīdzēs noteikt slimības raksturīgās izmaiņas..

To detalizētākam pētījumam tiek izmantota kapilaroskopija (kapilāri tiek pētīti nagu falangu rajonā) un ādas biopsija, kas palīdz identificēt raksturīgās asinsvadu izmaiņas (megakapilārus vai kapilāru neesamību perēkļos) un asinsrites traucējumus jau tikai Reino sindroma klātbūtnē..

Nākotnē kaulu un locītavu izmaiņas var novērot ar roku un pēdu rentgenogrāfiju. Ir redzama kaulu un locītavu virsmu deformācija, retināšana un izliekums.

Asins vispārējā analīzē ESR rādītājs pakāpeniski palielinās, parādoties anēmijai ar komplikācijām, kas saistītas ar asiņošanu; un, ja sirds, aknu vai nieru darbības traucējumi, olbaltumvielu sastāvs tiek traucēts un asinīs parādās specifiski fermenti.

Ar rentgena metodi var atklāt arī specifisku barības vada paplašināšanos, kuņģa un zarnu deformāciju, sirds paplašināšanos un tās membrānu iekaisumu un plaušu bojājuma pazīmes - bronhu "šūnu plaušu" paplašināšanos..

Sirds funkcionālie izmeklējumi (EchoEG ar Dopleru, EKG ar stresu), plaušas (plaušu vitālās kapacitātes pārbaude) palīdz identificēt plaušu hipertensiju un ķermeņa izturības pret stresu samazināšanos. Lai redzētu izmaiņas kuņģa-zarnu trakta augšējās un apakšējās daļas membrānās, kā arī bronhu-plaušu sistēmā, var izmantot endoskopiskas metodes..

Kad jāapmeklē ārsts

Sklerodermija (slimības pazīmes var parādīties novēloti) prasa ārsta apmeklējumu pat ar mazākām aizdomām par to. Tas jo īpaši attiecas uz ģimenes noslieci.

Jo agrāk tiek uzstādīta diagnoze un sākta koriģējoša ārstēšana, jo labāka ir pacientu prognoze un dzīves kvalitāte. Tā kā gandrīz 100% gadījumu slimība sākas ar nespecifisku Reino sindromu, sūdzības jāadresē ģimenes ārstam.

Vai nu viņš izrakstīs laboratorijas un instrumentālos pētījumus, lai pats precizētu diagnozi, vai arī novirza šaurāku speciālistu - reimatologu. Šis ārsts specializējas sistēmiskās autoimūnās slimībās, viņam būs vieglāk veikt diferenciāldiagnostiku un izrakstīt nepieciešamo ārstēšanu.

Sklerodermijas profilakse

Nav specifiskas sklerodermijas profilakses. Atklājot ģenētisko noslieci vai biežas slimības ģimenē, ir jāierobežojas no slimību provocējošo faktoru darbības.

Izvairieties no ekstremitāšu hipotermijas, izvairieties no ievainojumiem, stresa, ķīmisku vielu iedarbības, nelietojiet ļaunprātīgi zāles). Ja ir vismaz daži Reino sindroma simptomi, ieteicams veikt laboratorijas diagnostiku, lai izslēgtu vai savlaicīgi atklātu slimību.

Sklerodermijas ārstēšanas metodes

Sklerodermijai nav zāļu, kas vērstas uz galveno cēloni. Tāpēc tā pazīmes un simptomi tiek koriģēti atsevišķi. Tam tiek izmantotas ārstnieciskas metodes, fizioterapija, dzīvesveida korekcija..

Zāles

Sklerodermijas izpausmes ir ļoti dažādas, tāpēc daudzu simptomu ārstēšanu var veikt ar visdažādākajām zāļu grupām.

SimptomiNarkotikasĀrstēšanas kurss
Reino sindroms, plaušu hipertensija, nieru hipertensīvas krīzesVazodilatatori, kas pazemina asinsspiedienuNifedipīns 30-240 mg / dienā vai Amlodipine 5-20 mg / dienā. (devu pakāpeniski palieliniet). Ārstēšanas kurss ir no 1 nedēļas līdz vairākiem mēnešiem, saskaņā ar.
Sklerodermija, plāksnīšu parādīšanās un iekšējo orgānu bojājumi, miozītsCitostatiķi - kavē šūnu proliferāciju, ietekmē saistaudu attīstības ātrumuMetotreksāts 7-22 mg / nedēļā, ciklofosfamīds 800-1000 mg / mēnesī intravenozi. Ilgtermiņa ārstēšanas kursi.
Sklerodermija, intersticiāla plaušu slimība, sākotnējās iekšējo orgānu fibrozes izpausmesPretfibrozes līdzekļi, kas samazina kolagēna attīstībuD-penicilamīns 250-500 mg / dienā, ārstēšana ar ilgiem vairāku mēnešu kursiem.
Plaši ādas bojājumi, intersticiāla plaušu slimība, locītavu un iekšējo orgānu membrānu iekaisumsGlikokortikosteroīdi - cilvēka hormonu analogi, mazina iekaisumu un vājina imūnās atbildesPrednizolons 5-15 mg / dienā, kursi no 2 nedēļām līdz vairākiem mēnešiem.
Pastāvīga temperatūra, artrīts, perikardīts, pleirīts, artralģijaNesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi - mazina audu iekaisumu, tūskuDiklofenaks 100-150 mg / dienā, Meloksikāms 7,5-15 mg / dienā, Paracetamols. Kurss no 1 līdz vairākām nedēļām.
Atteces ezofagīts, grēmas, atraugas, kuņģa-zarnu trakta peptiska čūlaProtonu sūkņu blokatori, kas samazina kuņģa skābumuOmeprazols 20-40 mg / dienā, ilgstoša lietošana.
Anēmija ar asiņošanu no barības vada vēnām, aknu cirozeDzelzs preparātiSorbifer, Maltofer, Fenuls, Ferrum-lek. Devas 50-100 mg, ko lieto, līdz asins skaitļi normalizējas.
Smags asinsrites pārkāpums ādā un orgānos,Antikoagulanti - uzlabo asinsriti orgānos un audos, palēnina asins recēšanuHeparīns, Varfarīns, Pelentāns. Apvienojiet kursa darbu ar vazodilatatoru lietošanu

Tradicionālās metodes

Tos ieteicams lietot slimības norimšanas periodos kā atbalstošu ārstēšanu. Paasinājumu laikā nepieciešama nopietna zāļu terapija.

  1. Ādas izpausmju ārstēšanai. Pēc ķermeņa tvaicēšanas vannā vai vannā skartajās vietās uzklājiet alvejas želeju, ihtiola ziedi vai cepta un sasmalcināta sīpola un kefīra maisījumu. Atstāj uz nakti zem pārsēja. Jūs varat pagatavot ziedi. Viņai būs nepieciešami cūkgaļas tauki un sausa vērmele proporcijā 1: 5. Ielieciet zāli kausētajos taukos, pārklājiet un visu cepiet cepeškrāsnī 6 stundas. Lieto katru dienu pēc atdzesēšanas.
  2. Aritmiju, sirds mazspējas un plaušu hipertensijas korekcijai. Pievienojiet 2 ēdamkarotes sausa adonisa un cianozes garšaugu 1 litram verdoša ūdens un uzstājiet termosā 8 stundas - paņemiet 1/4 tasi trīs reizes dienā tukšā dūšā. Sajauciet knotweed, plaušu zāli un kosu un 15 minūtes pagatavojiet 1 ēdamkaroti šī sausā maisījuma glāzē verdoša ūdens - paņemiet 1/3 tase trīs reizes dienā 30 minūtes pirms ēšanas.
  3. Ar nieru bojājumiem. Sajauciet knotweed, plaušu misu, brūkleņu lapu, lācenes un horsetail. Brūvējiet sausu 1 ēdamkarotes maisījumu glāzē verdoša ūdens un trīs reizes dienā paņemiet 1/3 tasi tukšā dūšā.

Citas metodes

Ar sklerodermiju efektīva ir fizioterapija ar zālēm, kas samazina audu fibrozi, piemēram, Lidaza, Hialuronidāze. Jums jāveic kursi ārpus slimības saasināšanās perioda. Šos līdzekļus ir iespējams izmantot arī locītavu un kontraktūru zonai..

Efektīva ir balneoterapija (skujkoku, sērūdeņraža vai radona vannas), parafīna terapija un dubļu terapija apgabalos ar traucētu asinsriti. Mājās ikdienas silta vanna vai sauna efektīvi darbojas, lai uzlabotu iekšējo orgānu un ekstremitāšu asinsriti..

Masāžas un fizioterapijas vingrinājumi slimības mazināšanas periodos var pagarināt remisiju un uzlabot dzīves kvalitāti. Smagu aknu un nieru darbības traucējumu gadījumā stacionāros apstākļos tiek veikta hemodialīze un plazmaferēze.

Slimība ir sistēmiska, tāpēc papildus zāļu ārstēšanai ir nepieciešama arī dzīvesveida korekcija. Ir svarīgi pietiekami gulēt, izvairīties no stresa un hipotermijas, pārtraukt lietot kofeīnu saturošus dzērienus, smēķēt un lietot alkoholu. Ar kuņģa un zarnu trakta bojājumiem jums ir nepieciešams viegls, ar zemu tauku saturu un pikantu ēdienu. Nieru un aknu iesaistīšanai nepieciešama arī atbilstoša diēta.

Iespējamās komplikācijas

Ja tiek ignorētas pirmās slimības pazīmes, slimība var sākt strauji attīstīties ar locītavu bojājumiem, ierobežotu mobilitāti un invaliditāti. Vēl viena briesma ir strauja iekšējo orgānu - sirds, plaušu, aknu, nieru - bojāšanās, kas var turpināties ilgu laiku bez klīniskām izpausmēm..

Turklāt tieši viņi visbiežāk izraisa pacientu nāvi..

Neskatoties uz to, ka sklerodermija ir hroniska, progresējoša slimība, prognozi var uzlabot. Lai to izdarītu, pēc pirmajām asinsrites traucējumu pazīmēm vai aizdomām par to jākonsultējas ar ārstu. Savlaicīga diagnostika un savlaicīga ārstēšana var uzlabot stāvokli un apturēt slimības progresēšanu..

Autore: Natālija Kalegova

Video par sklerodermiju, tās simptomiem un ārstēšanu

Sklerodermijas terapija:

Sistēmiskās sklerodermijas stadijas un simptomi: